Фосфолипидный синдром диагностика

Фосфолипидный синдром диагностика

Всего лишь сорок лет назад врачи даже не подозревали о существовании антифосфолипидного синдрома. Открытие принадлежит врачу Грэму Хьюзу, который практиковал в Лондоне. Он подробно описал его симптомы и причины возникновения, поэтому иногда АФС еще называют синдромом Хьюза.

При развитии антифосфолипидного синдрома в крови появляются антифосфолипидные антитела (АФЛА), способствующие усиленному образованию тромбов в просветах сосудов. Они могут стать причиной осложнения беременности и даже вызвать ее прерывание. Чаще всего АФС диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет.

Патогенез развития антифосфолипидного синдрома

В крови человека на фоне антифосфолипидного синдрома начинают циркулировать антитела, которые разрушают фосфолипиды, находящиеся в мембранах клеток тканей организма. Фосфолипиды присутствуют в тромбоцитах, в нервных клетках, в клетках эндотелия.

Фосфолипиды могут быть нейтральными и отрицательно заряженными. В последнем случае их называют анионными. Именно эти два вида фосфолипидов встречаются в крови чаще остальных.

Так как фосфолипиды могут быть разными, то и антитела к ним вырабатываются разные. Они способны вступать в реакцию как с нейтральными, так и с анионными фосфолипидами.

Определяют антифосфолипидный синдром по иммуноглобулинам, которые появляются в крови при развитии заболевания.

Среди них различают:

Волчаночные иммуноглобулины lgG, lgM. Впервые эти антитела были выявлены у пациентов с системой красной волчанкой. При этом удалось обнаружить у них повышенную склонность к тромбозам.

Антитела к кардиолипиновому антигену. Этот компонент теста позволяет обнаружить у человека сифилис. При этом в его крови будут циркулировать антитела класса A, G, M.

Антитела, которые представлены сочетанием кардиолипина, фосфатадилхолина и холестерина. Они способны давать положительный результат при проведении реакции Вассермана (диагностика сифилиса), но этот результат бывает ложным.

Суммарные иммуноглобулины классов A, G, M (бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела к фосфолипидам). Так как бета-2-гликопротеин-1 являются фосфолипидами-антикоагулянтами, то появление к крови антител, направленных на их уничтожение, приводит к усиленному формированию тромбов.

Обнаружение антител к фосфолипидам позволяет диагностировать антифосфолипидный синдром, выявление которого сопряжено с рядом трудностей.

Особенности диагностики АФС

Антифосфолипидный синдром дает ряд патологических симптомов, которые наталкивают на мысль о данном нарушении. Однако, чтобы выставить верный диагноз, потребуется провести лабораторные исследования. Причем их будет немалое количество. Сюда входит сдача крови на общий и биохимический анализ, а также проведение серологических тестов, дающих возможность обнаружить антитела к фосфолипидам.

Применение одного метода исследования недостаточно. Часто пациентам назначают анализ на реакцию Вассермана, который способен давать положительный результат не только при антифосфолипидном синдроме, но и при иных заболеваниях. Это приводит к постановке неверного диагноза.

Чтобы минимизировать вероятность врачебно-диагностической ошибки, следует назначать пациенту с симптомами АФС комплексное обследование, которое должно включать в себя:

Обнаружение волчаночных антител – это анализ, который при подозрении на АФС выполняют в первую очередь.

Обнаружение антител к кардиолипиновому антигену (реакция Вассермана). При АФС анализ будет положительным.

Тест на бета-2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела к фосфолипидам. Показатели этих антител будут превышать допустимые границы нормы.

Если антитела в крови появились ранее, чем за 12 недель до манифестации первых симптомов АФС, то их нельзя считать достоверными. Также на их основании не подтверждают диагноз АФС, если анализы стали положительными лишь спустя 5 дней от дебюта болезни. Итак, чтобы подтвердить диагноз «антифосфолипидный синдром», требуется наличие симптомов нарушения и положительный тест на антитела (положительную реакцию должно дать хотя бы одно исследование).

Дополнительные методы диагностики, которые может назначить врач:

Анализ ложноположительной реакции Вассермана.

Проведение пробы Кумбаса.

Обнаружение в крови ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора.

Определение криоглобулинов и титра антител к ДНК.

Иногда врачи, при подозрении на АФС, ограничиваются забором крови на обнаружение волчаночного антикоагулянта, но в 50% случаев это приводит к тому, что нарушение остается неустановленным. Поэтому при наличии симптомов патологии, следует проводить максимально полное исследование. Это позволит вовремя обнаружить АФС и начать терапию. Кстати, современные медицинские лаборатории имеют тесты, которые дают возможность провести именно комплексную диагностику, так как они оснащены всеми необходимыми реагентами. Между прочим, в некоторых таких системах в качестве вспомогательных компонентов используется змеиный яд.

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром чаще всего манифестируется на фоне таких патологий, как:

Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.

Раковые опухоли в организме.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, которая может быть спровоцирована системой красной волчанкой, склеродермией или ревматоидным артритом. Наличие пурпуры в разы повышает риск развития антифосфолипидного синдрома.

ВИЧ-инфекция, мононуклеоз, гепатит С, эндокардит, малярия. АФС может развиваться при вирусных, бактериальных и паразитарных инфекциях.

Заболевания, поражающие ЦНС.

Период вынашивания ребенка, роды.

К АФС может иметься наследственная предрасположенность. При этом в фенотипе крови человека будут иметься специфичности DR4, DR7, DRw53.

Прием некоторых лекарственных препаратов, например, психотропных, противозачаточных и оральных контрацептивов.

Чем дольше в крови присутствуют антифосфолипидные антитела, тем быстрее у человека разовьется АФС. Причем причина их появления не имеет значения.

Виды АФС

Различают следующие виды АФС:

Первичный антифосфолипидный синдром, который развивается сам по себе, то есть его началу не предшествует какое-либо заболевание.

Вторичный антифосфолипидный синдром, который развивается на фоне аутоиммунной патологии, например, при системной красной волчанке.

Катастрофический антифосфолипидный синдром, который диагностируют редко, но при этом данная форма патологии является крайне опасной. Развивается заболевание стремительно и приводит к формированию тромбов по всем сосудам организма. Часто такой синдром становится причиной летального исхода.

АФЛА-негативный синдром, который сложно обнаружить. При этой форме болезни в крови отсутствуют волчаночные антитела и антитела к кардиолипину.

Синдром Снеддона – это заболевание, которое развивается на фоне АФС. При этом у человека случаются эпизоды тромбоза сосудов головного мозга. Симптомами нарушения являются синюшные кожные покровы и повышенное артериальное давление. Синдром Снеддона относят к одному из возможных вариантов течения болезни.

Опасность антифосфолипидного синдрома

Антитела к фосфолипидам, которые появляются при АФС, нарушают нормальное функционирование системы гемостаза. Это приводит к тому, что в сосудах начинают формироваться тромбы, у человека развивается тромбоз.

При АФС страдают не только капилляры, но и крупные сосуды. В целом, тромбы могут образовываться в любой вене или артерии, которые несут кровь к разным органам. Поэтому симптомы данного нарушения весьма разнообразны.

Осложнения АФС

Антифосфолипидный синдром провоцирует формирование тромбов в сосудах. Чаще всего от тромбоза страдают вены нижних конечностей. Если тромб отрывается, то с током крови он попадает в сосуды, питающие легочную ткань. Это влечет за собой развитие опасного состояния, которое называется тромбоэмболия легочной артерии. Если тромб перекрывает магистральный сосуд легкого, то происходит его инфаркт, прекращается сердечная деятельности. Часто ТЭЛА заканчивается гибелью больного, причем летальный исход может наступить очень быстро.

Когда тромб перекрывает мелкие сосуды, у человека имеется шанс на восстановление, но при этом он должен быть экстренно доставлен в медицинское учреждение. Даже в этом случае вероятность возникновения тяжелых последствий для здоровья крайне высока.

Тромбы при АФС могут образовываться в почечных артериях. На фоне таких тромбозов развиваются тяжелые почечные патологи, например, синдром Бадда-Киари.

Реже тромбы формируются в капиллярах сетчатки глаза, в подключичных венах, в центральных венах надпочечников, что ведет к развитию недостаточности этих органов. Также на фоне тромбоза возможно развитие синдрома нижней или верхней полой вены.

Тромбоз с закупоркой артерий различной локализации может приводить к инфаркту, гангрене, некрозу головки бедра.

Антифосфолипидный синдром во время беременности

Развитие антифосфолипидного синдрома во время беременности может приводить к таким серьезным последствиям, как:

Выкидыш на ранних сроках беременности. Риск самопроизвольного аборта тем выше, чем больше в крови женщины циркулирует антител к кардиолипиновому антигену.

Развитие фетоплацентарной недостаточности, которая ведет к гипоксии плода с задержкой его развития. При неоказании медицинской помощи сохраняется высокий риск внутриутробной гибели ребенка.

Развитие гестоза с эклампсией и преэклампсией.

Повышение артериального давления.

Развитие HELLP-синдрома с гемолизом, поражением паренхимы печени и с тромбоцитопенией.

Преждевременная отслойка плаценты.

На фоне АФС попытки зачать ребенка методом экстракорпорального оплодотворения могут заканчиваться неудачно.

Как обнаружить АФС во время беременности

Женщины, которые находятся в группе риска по развитию АФС, должны быть у врача на особом контроле.

По показаниям, им могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

Регулярное выполнение гемостазиограммы.

Внеплановое УЗИ плода с допплерографией маточно-плацентарного кровотока.

УЗИ сосудов ног, головы, шеи, почек, глаз.

Читайте также:  Беродуал и пульмикорт ингаляции детям вместе

ЭхоКГ для проверки работы сердечных клапанов.

Это позволит своевременно обнаружить развитие серьезных осложнений беременности, таких как: ДВС-синдром, пурпура, ГУС.

Кроме врача-гинеколога беременной женщине с диагностированным антифосфолипидным синдромом может потребоваться консультация иных узких специалистов, например, ревматолога, кардиолога, невролога и пр.

Лечение сводится к приему глюкокортикостероидов и препаратов-антиагрегантов. Дозу должен подбирать врач. Также могут быть назначены гепарины и иммуноглобулины. Эти препараты вводят на фоне контроля картины крови.

Ели женщина уже страдает от АФС, но не планирует беременность, то для контрацепции ей не следует использовать гормональные препараты. В противном случае можно усугубить течение болезни.

Какие системы организма страдают при АФС, симптомы нарушений

Антифосфолипидный синдром сопряжен с риском развития различных заболеваний. Причем пострадать могут любые органы и системы, даже головной мозг. При поражении его сосудов возможно развитие транзиторной ишемической атаки или инфаркта.

Это сопровождается такими симптомами, как:

Слабоумие, которое постоянно прогрессирует.

Также АФС может проявляться следующими неврологическими симптомами:

Выраженные головные боли, протекающие по типу мигрени.

Неконтролируемая дрожь конечностей.

Симптомы, характерные для поперечного миелита. Они возникают по той причине, что при АФС страдает спинной мозг.

Самым грозным осложнением при поражении сердца является инфаркт. Он развивается при условии, что тромбы формируются в коронарных артериях. Если задействованы их мелкие ответвления, то инфаркту будет предшествовать нарушения сокращения сердца. Также АФС может привести к развитию порока сердца, к формированию внутрисердечного тромба. Такие косвенные признаки антифосфолипидного синдрома способны затруднять диагностику причины болезни.

Симптомы АФС в зависимости от того, какой именно орган оказался поражен тромбозом, будут следующими:

Повышение артериального давления наблюдается при тромбозе почечных артерий.

При закупорке тромбом легочной артерии развивается ТЭЛА, что ведет к резкому ухудшению самочувствия человека. Иногда гибель больного может наступить мгновенно.

Кровотечение в желудочно-кишечном тракте.

Появление подкожных кровоизлияний, некроз кожи, язвы на ногах – все эти симптомы развиваются при поражении дермы.

Клиника АФС разнообразна. Точные симптомы описать невозможно, так как в патологический процесс могут быть вовлечены любые органы и системы.

Лечение АФС

Лечение АФС должно быть комплексным. Основная его направленность – это предотвращение осложнений тромбозов.

Больной обязательно должен соблюдать следующие рекомендации:

Отказаться от непосильных физических нагрузок.

Нельзя долгое время оставаться без движения.

Отказ от травматических видов спорта.

Отказ от перелетов.

Медикаментозная терапия сводится к назначению следующих препаратов:

Варфарин – препарат из группы непрямых антикоагулянтов.

Гепарин, Надропарин кальция, Эноксапарин натрия – препараты, относящиеся к прямым антикоагулянтам.

Аспирин, Дипиридамол, Пентоксифиллин – препараты-антиагреганты.

Ели больной находится в тяжелом состоянии, то ему вводят высокие дозы глюкокортикостероидов, выполняют переливание плазмы.

Прием антикоагулянтов и антиагрегантов должен быть длительным. Иногда эти препараты назначают пожизненно.

АФС – это не приговор. Если заболевание диагностировано на начальном этапе его развития, то прогноз благоприятный. При этом пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать препараты, которые он ему назначает. Женщины имеют высокие шансы на зачатие и рождение здорового ребенка.

Осложняет течение болезни системная красная волчанка, тромбоцитопения, стойкое повышение артериального давления, высокий уровень антител к кардиолипиновому антигену с тенденцией к их росту.

В обязательном порядке пациент с диагностированным АФС должен наблюдаться у ревматолога. Ему потребуется регулярно сдавать кровь на анализ, а также проходить иные диагностические и лечебные процедуры.

Антифосфолипидные антитела в крови – норма или патология?

Иногда уровень антифосфолипидных антител может быть повышен у здорового человека. У 12% людей эти антитела присутствуют в крови, но заболевания при этом у них не развивается. Чем старше человек, тем выше могут быть показатели патологических иммуноглобулинов. Также имеется вероятность возникновения ложноположительной реакции Вассермана, к чему пациент должен быть готов. Главное не впадать в панику и пройти комплексную диагностику.

Видео: АФС и другие тромбофилии в акушерстве:

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.
Наши авторы

Общий анализ крови (ОАК) – это первое исследование, с которого начинается диагностика заболеваний или профилактический осмотр у врача в рамках ежегодной диспансеризации. Без этого простого, но важного теста невозможно объективно оценить состояние здоровья человека. ОАК иначе называется общеклиническим или.

Биохимический анализ крови («биохимия» или просто БАК) – это высокоинформативный лабораторный тест, который позволяет судить о состоянии и функциональном статусе большинства внутренних органов и систем человеческого организма. Наряду с общим или общеклиническим анализом, это исследование крови проводится на первой стадии.

Моча представляет собой биологическую жидкость, конечный результат естественного процесса жизнедеятельности человека. Она образуется в почках человека в два сложных этапа. Вместе с выходящей жидкостью из организма выводится: мочевина, как конечный продукт белкового обмена, электролиты, мочевая кислота, а также витамины и гормоны

Аланинаминотрансфераза или сокращенно АЛТ представляет собой особый эндогенный фермент. Его включают в группу трансфераз и подгруппу аминотрансфераз. Синтез данного фермента проходит внутриклеточно. В кровь поступает его ограниченное количество.

АСТ, АсАТ, AST или аспартатаминотрансфераза – это одно и то же понятие, обозначающее один из ферментов белкового обмена в организме. Этот фермент ответственный за синтез аминокислот, входящих в состав клеточных мембран и тканей. Не во всех органах АСТ проявляет.

Комплексное исследование лабораторных маркеров антифосфолипидного синдрома (антинуклеарного фактора, антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину), используемое для диагностики и оценки прогноза этого состояния.

Серологические тесты при АФС, анализы крови при АФС.

Lab Panel, Antiphospholipid Syndrome (APS), Laboratory Criteria, APS.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это приобретенный аутоиммунный гиперкоагуляционный синдром, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами и/или осложнениями беременности и наличием антифосфолипидных антител. Антифосфолипидные антитела (АФА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против белков, связанных с мембранными фосфолипидами. В группу АФА входят антикардиолипиновые антитела (АКА); антитела к бета-2-гликопротеину; волчаночный антикоагулянт; антитела к аннексину V; антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу и другие.

Хотя роль АФА в патогенезе АФС до конца не ясна, предполагается, что они являются причиной возникновения этого синдрома. Диагностика АФС сложна и носит комплексный характер. Лабораторные исследования являются неотъемлемой частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике АФС и как правильно интерпретировать их результаты.

В настоящее время для диагностики АФС наиболее часто ориентируются на австралийские (сиднейские) критерии 2006 г. Эти критерии включают клинические и лабораторные признаки. К лабораторным критериям АФС относятся:

  1. наличие волчаночного коагулянта;
  2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
  3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Для диагностики АФС необходимо наличие клинических и 1 или более указанных лабораторных критериев в двух или более анализах, выполненных с интервалом по крайней мере 12 недель.

Особенности интерпретации результата исследования

  1. Анализы на АФС характеризуются достаточно высоким процентом ложноположительных результатов (3-20 %). По этой причине их не используют в качестве скрининга у бессимптомных пациентов, в том числе у беременных женщин. Предложен следующий подход отбора пациентов, которым может быть показан анализ на АФС:
    1. Группа пациентов, которым целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста (менее 50 лет) с необъяснимой и неспровоцированной венозной тромбоэмболией и/или артериальным тромбозом, тромбозом необычной локализации, случаи потери беременности на поздних сроках или любой тромбоз или осложнения беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, ревматоидный артрит, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия);
    2. Группа пациентов, которым менее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста с привычным невынашиванием беременности ранних сроков, спровоцированной венозной тромбоэмболией и бессимптомные пациенты, у которых случайно было выявлено удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
    3. Группа пациентов, которым наименее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты пожилого возраста с венозной и/или артериальной тромбоэмболией.
  1. Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания могут приводить к появлению АКА, что, однако, носит транзиторный характер и не связано с повышенным риском тромбоза. По этой причине проводят не менее 2 анализов с интервалом по крайней мере 12 недель. У пациентов с сифилисом, болезнью Лайма, ВИЧ-инфекцией и некоторыми другими инфекционными заболеваниями может быть ошибочно диагностирован АФС на основании положительного результата АФА и сопутствующего инсульта или артериального тромбоза другой этиологии.
  2. Слабоположительный титр АКА и антител к бета-2-гликопротеину не имеет клинического значения.
  3. Хотя антитела к бета-2-гликопротеину обычно присутствуют вместе с АКА, некоторые пациенты с АФС могут иметь только антитела к бета-2-гликопротеину. Следует помнить, что чувствительность анализа на антитела к бета-2-гликопротеину невысокая (40-50 %). Поэтому во избежание ошибок диагностики рекомендуется исследовать оба типа антител (АКА и антитела к бета-2-гликопротеину) плюс волчаночный антикоагулянт.
  4. В практике встречаются случаи, напоминающие по клинической картине АФС, но негативные по «стандартным» лабораторным критериям (серонегативный АФС). Диагностика АФС у таких пациентов особенно сложна. Следует отметить, что действующие критерии АФС основаны преимущественно на мнении специалистов, а не на доказательствах исследований, поэтому к ним стоит относиться критически. Прояснить ситуацию с серонегативным АФС помогут анализы на дополнительные АФА, не входящие в принятые критерии:
    1. Антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу;
    2. АФА класса IgA. В настоящее время учитываются только аутоантитела классов IgG и IgM. Антитела класса IgA не принимаются во внимание. С другой стороны, показано, что АФА класса IgA также увеличивают риск тромбоза.
Читайте также:  Что делать при длительной диарее

Положительный результат этих дополнительных тестов может указывать на наличие АФС, несмотря на отсутствие «стандартных» критериев состояния.

Анализ на АФА используется не только для непосредственной диагностики АФС, но и для оценки риска тромбоза. По-видимому, разные виды АФА обладают разным тромбогенным потенциалом. Кроме того, риск тромбоза зависит также и от сочетания АФА. Так, наличие трех основных видов АФА (АКА, волчаночного антикоагулянта и антител к бета-2-гликопротеину), так называемая тройная серопозитивность ассоциирована с более высоким риском тромбоза, чем позитивность только по одному из АФА. Для более точной оценки риска тромбоза у пациентов с подтвержденным АФС целесообразно исключить другие известные факторы риска гиперкоагуляции:

  1. Наличие системной красной волчанки (СКВ). Пациенты с СКВ имеют повышенный риск тромбообразования. Этот риск еще более повышен при сочетании СКВ с АФС. Для скрининга СКВ у пациентов с АФС используют тест на антинуклеарный фактор. Антинуклеарный фактор (АНФ, антинуклеарные антитела, АНА) — это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА является очень чувствительным для СКВ тестом и поэтому используется в качестве скрининга. Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Для СКВ наиболее характерны гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
  2. Врождённая тромбофилия;
  3. Беременность;
  4. Продолжительная иммобилизация;
  5. Хирургическое вмешательство.

В данное комплексное исследование вошли наиболее значимые аутоантитела при АФС (АКА, антитела к бета-2-гликопротеину и АНА). Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике АФС, их стоит оценивать только в комплексе с клиническими данными. Повторные анализы рекомендуется выполнять с помощью одних и тех же тест-систем, то есть в одной лаборатории.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС).

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов венозного или артериального тромбоза у молодого (до 50 лет) пациента или тромбоза необычной локализации;
  • при обследовании пациентки с привычным невынашиванием беременности, то есть при наличии в анамнезе у женщины подряд трех и более самопроизвольных прерываний беременности в сроках до 22 недель;
  • при наличии других косвенных признаков антифосфолипидного синдрома: симптомов повреждения клапанов сердца (вегетаций, утолщения, дисфункции), ретикулярного ливедо, нефропатии, тромбоцитопении, преэклампсии, хореи, эпилепсии;
  • при наличии тромбоза или потери беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (например, СКВ);
  • наряду с волчаночным антикоагулянтом при получении увеличенного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
  • при получении положительного результата RPR-теста при скрининге сифилиса.

Что означают результаты?

Для каждого определяемого показателя:

Лабораторные критерии АФС (Sidney, 2006):

  1. наличие волчаночного коагулянта;
  2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
  3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Что может влиять на результат?

  • Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания (герпес-зостер, ВИЧ) могут приводить к ложноположительному результату.



  • Положительный результат не всегда означает наличие АФС: анализ рекомендуется повторить с интервалом по крайней мере 12 недель.
  • Отрицательный результат не позволяет исключить АФС — следует помнить о наличии «серонегативного» АФС.

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, ревматолог.

Литература

  1. Rand JH, Wolgast LR. Dos and don’ts in diagnosing antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:455-9.
  2. Lim W. Antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:675-80. Review.

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторе
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

В лекции приведены сведения об этиологии, патогенезе антифосфолипидного синдрома (АФС), генетической предрасположенности к его развитию. Представлены последние международные критерии диагностики AФC и его варианты. Данный синдром в зависимости от локализации тромбоза может поражать несколько систем органов, поэтому проблема AФC в наше время является мультидисциплинарной. Клинические проявления АФС достаточно общие (тромбозы различной локализации), поэтому диагноз может быть верифицирован только при наличии антифосфолипидных антител. Рассмотрена дифференциальная диагностика АФС.

Ключевые слова

Об авторе

Список литературы

Насонов ЕЛ, редактор. Антифосфолипидный синдром. Москва: Литтерра; 2004. 424 с. [Nasonov EL, redaktor. Antifosfolipidnyi sindrom. Moscow: Litterra; 2004. 424 p.]

Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classifi cation criteria for defi nite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4(2):295–306. DOI: 10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x.

Erkan D, Pierangeli SS, editors. Antiphospholipid syndrome: insights and highlights from the 13th International Congress on Antiphospholipid Antibodies. New York: © Springer Science+Business Media; 2012. DOI 10.1007/978-1-4614-3194-7_17.

Asherson RA, Cervera R, Piette J-Ch, Shoenfeld Y, editors. The antiphospholipid syndrome II: Autoimmune thrombosis. New York: Elsevier; 2002. 3–445.

Решетняк ТМ. Антифосфолипидный синдром: диагноз и принципы терапии. Сonsilium medicum. 2002;(4):408–15. [Reshetnyak TM. Antifosfolipidnyi sindrom: diagnoz i printsipy terapii. Сonsilium medicum. 2002;(4):408–15.]

Khamashta MA, editor. Hughes Syndrome: Antiphospholipid syndrome. London: Springer; 2000. 463 p.

Cervera R, Piette JC, Font J, et al.; Euro-Phospholipid Project Group. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum. 2002;46(4):1019–27. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.10187.

Решетняк ТМ, Вавилова ТВ. Клинико-лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома – что нужно знать практическому врачу (Лекция). Клиническая лабораторная диагностика. 2010;(11):13–20. [Reshetnyak TM, Vavilova TV. Clinical and laboratory criteria for diagnosing the antiphospholipid syndrome: what is it important for the practitioner to know (a lecture). Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2010;(11):13–20.]

Meroni PL, Riboldi P. Pathogenetic mechanism mediating antiphospholipid syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2001;13(5):377–82. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00002281-200109000-00006.

Rauch J, Dieude M, Subang R, Levine JS. The dual role of innate immunity in the antiphospholipid syndrome. Lupus. 2010 Apr;19(4):347–53. DOI: 10.1177/0961203310361492.

Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV, et al. Development of autoantibodies before the clinical onset of systemic lupus erythematosus. N Engl J Med. 2003;349(16):1526–33. DOI: 10.1056/NEJMoa021933.

Roubey RA. Immunology of the antiphospholipid antibody syndrome (Review). Arthritis Rheum. 1996;39(9):1444–54. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780390903/.

Макацария АД, Саидова РА, Бицадзе ВО и др. Антифосфолипидный синдром. Макацария АД, Саидова РА, редакторы. Гормональная контрацепция и тромбофилические состояния. Москва: Триада Х; 2004. [Makatsariya AD, Saidova RA, Bitsadze VO, et al. Antifosfolipidnyi sindrom. Makatsariya AD, Saidova RA, redaktory. Gormonal’naya kontratseptsiya i trombofilicheskie sostoyaniya. Moscow: Triada Kh; 2004.]

Lockshin MD. Update on antiphospholipid syndrome. Bull NYU Hosp Jt Dis. 2008;66(3):195–7.

Rosendaal FR. Thrombosis in the young: epidemiology and risk factors: a focus on venous thrombosis. Thromb Haemost. 1997;78(1):1–6.

Решетняк ТМ. Антифосфолипидный синдром: современное состояние и задачи на будущее. Научно-практическая ревматология. 2013;51(1):11–14. [Reshetnyak TM. Antiphospholipid syndrome: state-of-the-art and future tasks. Rheumatology Science and Practice. 2013;51(1):11–14. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2013-1194.]

Читайте также:  Повышение прямого билирубина в крови у взрослых

Tektonidou MG, Laskari K, Panagiotakos DB, Moutsopoulos HM. Risk factors for thrombosis and primary thrombosis prevention in patients with systemic lupus erythematosus with or without antiphospholipid antibodies. Arthritis Rheum. 2009;61(1):29–36. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.24232.

Ruffatti A, Del Ross T, Ciprian M, et al. Risk factors for a first thrombotic event in antiphospholipid antibody carriers. A multicentre, retrospective follow-up study. Ann Rheum Dis. 2009;68(3):397–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2008.096669.

Kaiser R, Cleveland C, Criswell LA. Risk and protective factors for thrombosis in systemic lupus erythematosus: results from a large, multi-ethnic cohort. Ann Rheum Dis. 2009;68(2):238–41. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.2008.093013.

Tektonidou MG, Ioannidis JPA, Boki KA, et al. Prognostic factors and clustering of serious clinical outcomes in antiphospholipid syndome. Q J Med. 2000;93(8):523–30. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/qjmed/93.8.523.

Александрова ЕН, Решетняк ТМ, Новиков АА.

Иммунологическая характеристика антифосфолипидного синдрома. Клиническая лабораторная диагностика. 2005;9:12a. [Aleksandrova EN, Reshetnyak TM, Novikov AA. Immunologicheskaya kharakteristika antifosfolipidnogo sindroma. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2005;9:12a.]

Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al. Subcommittee on lupus anticoagulant/antiphospholipid antibody of the scientifi c and standardisation committee of the international society on thrombosis and haemostasis. Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost. 2009;7(10):1737–40. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1538-7836.2009.03555.x.

Pengo V, Ruffatti A, Legnani C, et al. Clinical course of high-risk patients diagnosed with antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost. 2010;8(2):237–42. DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1538-7836.2009.03674.x.

Mateo J, Oliver A, Borrel M, et al. Laboratory evalution and clinical characyteristics of 2132 consecutive unselected patients with venous thromboembolism – results of the Spanish Multicentric Study on Thromboembolism (EMET-Study). J Thromb Haemost. 1997;77(3):444–51.

Asherson RA. New subsets of the antiphospholipid syndrome in 2006: ”PRE-APS” (probable APS) and microangiopathic antiphosppholipid syndromes (“MAPS”). Autoimmun Rev. 2006;6(2):76–80. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2006.06.008.

Asherson RA, Cervera R, Shepshelovich D, Shoenfeld Y (editorial). Nonthrombotic Manifestations of the antiphospholipid syndrome: away from thrombosis? J Rheum. 2006;33(6):1038–44.

Asherson RA. Pierangeli S, Cervera R. Is there a microangipathic antiphospholipid syndrome? Ann Rheum Dis. 2007;33(6):429–32.

Erkan D, Cervera R, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Where do we stand? Arthritis Rheum. 2003;48(12):3320–7. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.11359.

Asherson RA, Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2003;5(5):395–400. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s11926-003-0031-7.

Решетняк ТМ, Александрова ЕН, Штивельбанд ИБ, Раденска-Лоповок СГ. Катастрофический антифосфолипидный синдром: диагностика и терапия. Терапевтический архив. 2005;77(5);41–7. [Reshetnyak ТМ, Aleksandrova EN, Shtivelband IВ, Radenska-Lopovok SG. Сatastrophic antiphospholipid syndrome: diagnosis and treatment. Terapevticheskii arkhiv. 2005;77(5);41–7.]

Bucciarelli S, Cervera R, Espinosa G, et al. Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors. Autoimmun Rev. 2006;6(2):72–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2006.06.007.

Kitchens CS. Thrombotic storm: when thrombosis begets thrombosis. Am J Med. 1998;104(4):381–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9343(98)00061-8.

Kitchens CS, Erkan D, Brandao LR, et al. Thrombotic storm revisited: preliminary diagnostic criteria suggested by the Thrombotic Storm Study Group. Am J Med. 2011;124(4):290–6. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.amjmed.2010.10.018.

Bayraktar UD, Erkan D, Bucciarelli S, et al. The clinical spectrum of catastrophic antiphospholipid syndrome in the absence and presence of lupus. J Rheumatol. 2007;34(2):346–52.

Erkan D, Espinosa G, Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome: updated diagnostic algorithms. Autoimmun Rev. 2010;10(2):1074–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2010.08.005.

Erkan D, Asherson RA, Espinosa G, et al. The long-term outcome of catastrophic antiphos- pholipid syndrome survivors. Ann Rheum Dis. 2003;62(6):530–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/ard.62.6.530.

Belmont HM, Abramson SB, Lie JT. Pathology and pathogenesis of vascular injury in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1996;39(1):9–22. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/art.1780390103.

Joseph J, Scopelitis E. Seronegative antiphospholipid syndrome associated with plasminogen activator inhibitor. Lupus. 1994;3(3):201–3. DOI: http://dx.doi.org/10.1177/096120339400300312.

Калашникова ЛА. Неврология антифосфолипидного синдрома. Москва: Медицина; 2003. 256 с. [Kalashnikova LA. Nevrologiya antifosfolipidnogo sindroma. Moscow: Meditsina; 2003. 256 p.]

Решетняк ТМ, Алекберова ЗС, Александрова ЕН и др. Клинические аспекты антифосфолипидного синдрома. Вестник РАМН. 2003;(7):31–4. [Reshetnyak TM, Alekberova ZS, Aleksandrova EN i dr. Klinicheskie aspekty antifosfolipidnogo sindroma. Vestnik RAMN. 2003;(7):31–4.]

Решетняк ТМ, Раденска-Лоповок СГ, Александрова ЕН и др.

Повреждение легких при антифосфолипидном синдроме. Общая реаниматология. 2005;1(5):34–43. [Reshetnyak TM, Radenska-Lopovok SG, Aleksandrova YeN, et al. Lung Pathology in Antiphospholipid Syndrome. Obshchaya reanimatologiya. 2005;1(5):34–43.]

Решетняк ТМ, Котельникова ГП, Фомичева ОА и др. Кардиологические аспекты антифосфолипидного синдрома. Часть1. Клапанные поражения сердца при первичном и вторичном антифосфолипидном синдроме и системной красной волчанке. Кардиология. 2002;8:38–43. [Reshetnyak TM, Kotel’nikova GP, Fomicheva OA, et al. Kardiologicheskie aspekty antifosfolipidnogo sindroma. Chast’1. Klapannye porazheniya serdtsa pri pervichnom i vtorichnom antifosfolipidnom sindrome i sistemnoi krasnoi volchanke. Kardiologiya. 2002;8:38–43.]

Pengo V, Ruffatti A, Legnani C, et al. Incidence of a first thromboembolic event in asymptomatic carriers of high risk antiphospholipid antibody profile: a multicenter prospective study. Blood. 2011;118(17):4714–8. DOI: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2011-03-340232.

Danowski A, de Azevedo MN, de Souza Papi JA, Petri MA. Determinants of risk for venous and arterial thrombosis in primary antiphospholipid syndrome and in antiphospholipid syndrome with systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 2009;36(6):1195–9. DOI: http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.081194.

Erkan D, Yazici Y, Peterson MG, et al. A cross-sectional study of clinical thrombotic risk factors and preventive treatments in antiphospholipid syndrome. Rheumatology (Oxford). 2002;41(8):924–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/41.8.924.

Giron-Gonzalez JA, Garcia del Rio E, Rodriguez C, et al. Antiphospholipid syndrome and asymptomatic carriers of antiphospholipid antibody: prospective analysis of 404 individuals. J Rheumatol. 2004;31(8):1560–7.

Решетняк ТМ, Алекберова ЗС, Котельникова ГП и др. Выживаемость и прогностические факторы риска смерти при антифосфолипидном синдроме: результаты 8-летнего наблюдения. Терапевтический архив. 2003;75(5):46–51. [Reshetnyak TM, Alekberova ZS, Kotelnikova GP, et al. Survival and prognostic factors of death risk in antiphospholipid syndrome: results of 8-year follow-up. Terapevticheskii arkhiv. 2003;75(5):46–51.]

Раденска-Лоповок СГ, Решетняк ТМ. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. Архив патологии. 2002;64(1):54–7. [Radenska-Lopovok SG, Reshetnyak TM. Patologiya sosudov pri antifosfolipidnom sindrome. Arkhiv patologii. 2002;64(1):54–7.]

Levine SR, Brey RL, Tilley BC, et al.; APASS Investigators. Antiphospholipid antibodies and subsequent thrombo-occlusive events in patients with ischemic stroke. JAMA. 2004;291(5):576–84. DOI: http://dx.doi.org/10.1001/jama.291.5.576.

Urbanus RT, Siegerink B, Roest M, et al. Antiphospholipid antibodies and risk of myocardial infarction and ischaemic stroke in young women in the RATIO study: a case–control study. Lancet Neurol. 2009;8(11):998–1005. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70239-X.

Berkun Y, Elami A, Meir K, et al. Increased morbidity and mortality in patients with antiphospholipid syndrome undergoing valve replacement surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(2):414–20. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jtcvs.2003.07.016.

Massoudy P, Cetin SM, Thielman M, et al. Antiphospholipid syndrome in cardiac surgery-an underestimated coagulation disorder? Eur J Cardiothorac Surg. 2005;28(1):133–7. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejcts.2004.12.062.

Lechner K, Simonitsch I, Haselböck J, et al. Acquired immune-mediated thrombophilia in lymphoproliferative disorders. Leuk Lymphoma. 2011 Oct;52(10):1836–43. DOI: 10.3109/10428194.2011.580474. Epub 2011 Jul 18.

Diz-Kücükkaya R, Hacihanefioglu A, Yenerel M, et al. Antiphospholipid antibodies and antiphospholipid syndrome in patients presenting with immune thrombocytopenic purpura: a prospective cohort study. Blood. 2001;98(6):1760–4. DOI: 10.1182/blood.V98.6.1760.

Kosaka M, Takahashi N, Saitoh H, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura with severe ADAMTS-13 deficiency in a patient with antiphospholipid antibodies and Charcot-Marie-Tooth disease. Intern Med. 2011;50(5):487–93. DOI: http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.50.4300.

Scaramucci L, Giovannini M, Niscola P, et al. IgA-induced autoimmune hemolytic anemia in a patient with antiphospholipid syndrome. Asian J Transfus Sci. 2012;6(2):188. DOI: 10.4103/0973-6247.98950.

D’Cruz D. Renal manifestations of the antiphospholipid syndrome. Curr Rheumatol Rep. Feb 2009;11(1):52–60. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s11926-009-0008-2.

Mondragon-Ramirez G, Bochicchio T, García-Torres R, et al. Recurrent renal thrombotic angiopathy after kidney transplantation in two patients with primary antiphospholipid syndrome (PAPS). Clin Transplant. 1994;8(2 Pt 1):93–6.

Amigo MC, Garcia-Torres R, Robles M, et al. Renal involvement in primary antiphospholipid syndrome. J Rheumatol. 1992 Aug;19(8):1181–5.

Branch DW, Silver RM, Blackwell JL, et al. Outcome of treated pregnancies in women with antiphospholipid syndrome: an update of the Utah experience. Obstet Gynecol. 1992;80(4):614–20.

Для цитирования:

Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция). Научно-практическая ревматология. 2014;52(1):56-71. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2014-56-71

For citation:

Reshetnyak T.M. ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSIS AND CLINICAL MANIFESTATIONS (A LECTURE). Rheumatology Science and Practice. 2014;52(1):56-71. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1995-4484-2014-56-71


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Ссылка на основную публикацию
Фосфалюгель при атрофическом гастрите
Фосфалюгель при гастрите – один из часто назначаемых к приему препаратов. Средство входит в группу антацидов и рекомендовано при повышенной...
Смесь логинова капельница состав
Когда нужна капельница? При остеохондрозе назначают капельницы достаточно редко, так как метод достаточно сложен, травматичен – предполагает нахождение в стационаре,...
Смесь льняное масло мед лимон и чеснок отзывы
Омолаживающая смесь Последнее, что хочется предложить читателям, я сама несколько лет успешно применяю по отношению к своему организму. Эффект потрясающий:...
Фосфалюгель срок годности
Международное непатентованное название или группировочное название: алюминия фосфат Лекарственная форма: гель для приема внутрь Пакетики по 16 г Активное вещество:...
Adblock detector