Склеродермия у детей лечение

Склеродермия у детей лечение

Ограниченная (локализованная) склеродермия (ОС) – серьезная современная медицинская и социальная проблема.

Локализованная склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений и последующим присоединением атрофии, гипопигментации, гиперпигментации кожи. Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Локализованная склеродермия является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков. У девочек заболевание встречается в 3–4 раза чаще, чем у мальчиков. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно исподволь, без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространенной патологии, к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям у детей это заболевание часто обнаруживает склонность к прогрессирующему течению, обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами. Одной из причин увеличения числа больных локализованной (ограниченной) склеродермией является изменение иммунореактивности организма, связанной с контактом с многочисленными профессиональными и бытовыми аллергенами, широкой антибиотикотерапией. В патогенезе основное значение придается дисфункции иммунной системы, нарушениям метаболизма компонентов соединительной ткани (коллагена). Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров. У взрослых женщин определенную роль в некоторых случаях играет персистенция эмбриональных клеток после беременности. У части пациентов важную роль играют аутоиммунные явления. У детей с ограниченной склеродермией положителен семейный анамнез на ревматические и аутоиммунные заболевания.На возникновение склеродермии влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Изменения кожи по типу склеродермии могут быть вызваны попаданием токсических веществ в организм. К возможным провоцирующим химическим веществам относятся винилхлорид, перхлорэтилен, трихлорэтилен и другие органические растворители, пестициды и эпоксидные смолы. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин (после инъекций). При всех формах развивается хроническая воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела. Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека. Величина бляшек — от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализация — на туловище, конечностях, под молочными железами.
В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер — или гипопигментация. Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы. Возможно спонтанное разрешение заболевания.

Своеобразной формой ограниченной склеродермии, встречающейся преимущественно в детском возрасте, является полосовидная, или линейная, склеродермия. Наиболее часто локализуется на лбу, причем процесс распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа, напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей. В некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с поражением кожи вблизи глаз, в скуловой области или угла нижней челюсти. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини возникает чаще у женщин молодого возраста, преимущественно на спине, реже — других участках туловища. Образуются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые с просвечивающими венами, западающие бляшки с гладкой поверхностью. Склероатрофическим лихеном (болезнь белых пятен) болеют преимущественно взрослые, чаще — женщины. Склероатрофический лихен представлен пятнами величиной с чечевицу от меловидного до беловато-серого цвета с перламутровым блеском. Локализация, в основном, на шее, верхней части груди, плечах, половых органах.

Читайте также:  Делать ли прививку от гриппа комаровский

Больным локализованной склеродермией необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств. Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции. Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовенеролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани. При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, оториноларинголога. При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных.

Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения, особенно ввиду высокой степени спонтанной ремиссии бляшечных форм заболевания. Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления. Показания к терапии имеются, как правило, при наличии признаков активного воспаления, на образовавшийся рубец терапевтически повлиять уже практически невозможно. Проводится противовоспалительная терапия, иммуносупрессивная терапия и терапия глюкокортикоидами, ангиопротекторами. Кроме того, при распространенном поражении показаны физиотерапевтические мероприятия (лечебная гимнастика, мануальный лимфодренаж, массаж). Проводится физиотерапевтическое лечение: применяют фонофорез, электрофорез гиалуронидазы и терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 и 0,89 мкм). Лечебная гимнастика и массаж особенно рекомендуется больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур. Больным локализованной склеродермией специальной диеты не требуется. При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков.

Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение эритемы, отека, утолщения и уплотнения кожи, а также других симптомов склеродермии; устранение или уменьшение субъективных ощущений. Госпитализация необходима при развитии тяжелых форм локализованной склеродермии или осложнений заболевания, а также при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или условий для его проведения.

Таким образом, локализованная склеродермия остается одной из наиболее актуальных проблем современной медицины в связи с широким ее распространением, вариабельным клиническим течением, заболеванием лиц наиболее трудоспособного возраста и рефрактерностью ко многим методам терапевтического воздействия. Индивидуально подобранный комплексный подход к лечению каждого больного в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения позволит предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.

Врач-дерматовенеролог (заведующий) кабинетом медицинской реабилитации учреждения здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологический диспансер» высшей категории по дерматовенерологии Криштопенко Татьяна Васильевна

(склеродерма)

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Last full review/revision February 2018 by Alana M. Nevares, MD

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (4)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Системная склеродермия (ССД) приблизительно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Наиболее часто она манифестирует в возрасте 20–50 лет и редко встречается у детей.

Классификация

ССД классифицируется как:

Очаговая ССД (CREST-синдром)

Генерализованная ССД (с диффузным поражением кожи)

ССД без поражения кожи

При очаговой ССД (CRESTсиндром—кальциноз кожи, Феномен Рейно, пищеводная дискинезия, склеродактилия, телеангиэктазии) у пациентов развивается натяжение кожи на лице и дистальнее локтей и коленей, а также может наблюдаться гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Этот тип характеризуется медленной прогрессией и часто осложняется легочной гипертензией.

При генерализованной ССД с диффузным поражением кожи у пациентов наблюдается феномен Рейно и осложнения со стороны ЖКТ. Этот вид обычно быстро развивается. Основными осложнениями являются интерстициальное заболевание легких и склеродермический почечный криз.

При ССД без поражения кожи пациенты имеют ССД-связанные антитела и висцеральные проявления заболевания, но натяжение кожи отсутствует.

Этиология

Определенную роль в этиологии заболевания играют иммунные механизмы и наследственная предрасположенность (носительство определенных HLA-антигенов). Склеродермоподобные синдромы могут также быть связаны с винилхлоридом, блеомицином, эпо-ксилированными и ароматическими углеводородами, контаминированным рапсовым маслом или l -триптофаном.

Патофизиология

Патофизиологические механизмы заболевания сводятся к повреждению сосудов и активации фибробластов; в различных тканях наблюдается гиперпродукция коллагена и других внеклеточных белков.

При ССД отмечаются гиперпродукция компактного коллагена в ретикулярном слое дермы, истончение эпидермиса, утрата эпидермальных тяжей и атрофия придатков кожи. Возможна также инфильтрация кожи Т-лимфоцитами с развитием выраженного фиброза дермы и подкожной клетчатки. В области ногтевого ложа наблюдается расширение капиллярных петель, некоторые из них облитерируются. Характерны хроническое воспаление, а также фиброз синовиальной оболочки и периартикулярных тканей конечностей.

Читайте также:  Бифидобактерии для новорожденных отзывы

Нарушается перистальтика пищевода, развиваются несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера, гастроэзофагеальный рефлюкс и вторичные стриктуры пищевода. Отмечается дегенерация мышечного слоя слизистой оболочки кишечника, что приводит к развитию псевдодивертикулов толстой и подвздошной кишки. Развивается также интерстициальный и перибронхиальный фиброз или гиперплазия интимы небольших артерий легких, что при длительном существовании приводит к развитию легочной гипертензии. Отмечается также диффузный фиброз миокарда или нарушение проводимости. Гиперплазия интимы междольковых и дуговых артерий почек служит причиной ишемии последних и развития артериальной гипертензии.

Степень тяжести и течение ССД могут варь-ировать от тяжелого, сопровождающегося генерализованным утолщением кожи, быстрым прогрессированием и часто фатальным поражением внутренних органов (ССД с диффузной склеродермой), до изолированного поражения кожи (часто только на пальцах и лице), характеризующегося медленным прогрессированием (часто в течение нескольких десятилетий), до возникновения поражения внутренних органов. Последняя форма носит название ограниченной кожной склеродермии или CREST-синдрома. Кроме того, течение ССД может иметь перекрестную симптоматику с другими аутоиммунными ревматическими поражениями, например склеродерматомиозитом (индурация кожи и мышечная слабость неотличимы от аутоиммунного миозита) и смешанным заболеванием соединительной ткани.

Клинические проявления

Наиболее часто первичными проявлениями системной склеродермии являются феномен Рейно и постепенно развивающийся отек дистальных отделов конечностей с утолщением кожи пальцев. Отмечаются также выраженные полиартралгии. Иногда первыми проявлениями заболевания могут быть нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (например, изжога, дисфагия) или со стороны дыхательной системы (диспноэ).

Поражение кожи и ногтей

Отек кожи обычно симметричный, прогрессирует до индурации. Он может проявляться только на пальцах (склеродактилия) и кистях, но может поражать обширные участки или все тело. Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной; лицо приобретает маскообразный вид; на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Однако у некоторых пациентов кожа может стать в различной степени мягче. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими структурами скелета. Язвы пальцев, особенно кончиков пальцев, над суставами пальцев и над кальцинированными узелками. С помощью офтальмоскопа или микроскопа можно оценить патологические изменения капилляров и микрососудистого русла в области ногтевого ложа.

Склеродермия — системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Как следует из трудов Гиппократа, Галена, Авиценны, случаи склеродермии были известны еще в древности. Первое описание этого заболевания сделал Zacutus Lusitanus в 1634 году.

Склеродермия — второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Патогенез склеродермии сложен. Имеют место изменения иммунного статуса, большое значение имеют аутоиммунные нарушения.

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам. Причины этого в настоящее время не выяснены. Организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, для их ликвидации. Это и называется аутоиммунным нарушением.

Предполагается роль генетических факторов, сосудистых, обменных, нейроэндокринных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. Есть инфекционная гипотеза возникновения.

Распространенность заболевания составляет 32-45 случаев на 100000 населения (Довжанский С.И. 1979). Чаще это заболевание встречается у женщин (по отношению к мужчинам- 3:1), причем 75% случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица и других возрастов, начиная с рождения и завершая людьми старше 60 лет.

Склеродермию подразделяют на две основные формы — ограниченную и системную, каждая из которых имеет свои клинические разновидности.

В группу диффузных болезней соединительной ткани, по рекомендациям ВОЗ, включена только системная склеродермия, хотя большинство исследователей рассматривают эти формы как проявления единого процесса.

Классификация очаговой склеродермии (Довжанский С.И. 1979)

  1. Дискоидная, или бляшечная, склеродермия:
    • поверхностная «сиреневая»
    • индуративно-атрофическая
    • глубокая узловатая
    • буллезная
    • генерализованная
  2. Линейная:
    • напоминающая «удар саблей»
    • полосовидная, или лентообразная
    • зостериформная
  3. Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша).
  4. Атрофия идиопатическая Пазини-Пьерини.
Читайте также:  Правила сдачи крови донорам женщинам

В развитии заболевания (клинической картине) различают три стадии:

  1. Отек
  2. Уплотнение
  3. Атрофия

Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии

Бляшечная

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей появлением единичных или множественных, слегка отечных округлых пятен. В стадии отека- розовато лилового оттенка. Размер пятен может увеличиваться до 20см и более. На стадии уплотнения кожа в пятнах приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку, чувствительность ее снижается. В стадии атрофии- кожа в очаге становится тонкой, похожей на бумагу.

Атрофия идиопатическая Пазини-Пьерини

Тоже, что и бляшечная форма, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Бывает чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Линейная

Развивается обычно у детей. Проходит теже стадии, что и бляшечная склеродермия. Отличается лишь конфигурацией очага.

Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша)

Обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки, или на коже половых органов. Характеризуется появлением мелких (до 5мм в диаметре) пятен белесого цвета иногда с сиреневым венчиком, который в последствии приобретает коричневый цвет.

При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения.

Очаговую склеродермию следует отличать от большого количества других патологий: Витилиго, лепра (недифференцированная форма), крауроз, диффузный фасциит, прогерия взрослых (синдром Вернера), порфирия, амилоидоз первичный, хронический атрофический акродерматит, карцинома, базалиома, синдром Шульмана и других патологий.

При выраженной клинической картине, диагностика не вызывает затруднений, благодаря характерному виду проявлений на коже.

Для подтверждения диагноза назначается обследование:

  • Гистология (в стадии отека);
  • общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
  • биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
  • определение антинуклеарного фактора;
  • антинуклеарные антитела;
  • антитела к антигену склеродерма-70;
  • уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
  • уровень гликозаминогликанов в моче;
  • методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
  • консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Лечение склеродермии

В Экспертной клинике Алодерм, для лечения очаговой склеродермии успешно используется метод селективной фототерапии (СФТ). СФТ является эффективным и безопасным в лечении больных ограниченной склеродермией. Терапевтическая результативность этого метода связана с запуском самоуничтожения патологически активных клеток в тканях, восстановления клеточного иммунитета, повышения защиты организма от инфекций, нормализации работы микроциркуляторного русла. Фототерапия является патогенетически обоснованным методом, входящим в комплекс лечения ограниченной склеродермии.

Технология Pulsed UV (ALmalasers Израиль) позволяет за короткое время обработать как маленькие, так и большие участки, не допуская попадания светового потока на здоровую кожу.

Dermalight (Германия) — установка, генерирующая максимально безопасный ультрафиолетовый свет (УФ-Б спектр 311nm), обладает высокой эффективностью при терапии большой площади высыпаний. Не требует применения экзогенных и эндогенных фотосенсибилизаторов. Применяется как отдельно, так и в комплексе с другими методами лечения, когда требуется обработка всей поверхности кожных покровов.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии и возраста пациента.

В зависимости от вышеперечисленных особенностей в терапию могут быть включены различные медикаментозные препараты:

  • D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
  • колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
  • антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
  • сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
  • ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
  • препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
  • витамины А, Е;
  • при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
  • местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов. Сероводородные и радоновые ванны, грязелечение.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо! Этот патологический процесс имеет свойство прогрессировать, и при самолечении может трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее.

Материал подготовил: врач – косметолог, врач — дерматовенеролог Семочкин Алексей Владимирович

Ссылка на основную публикацию
Скандинавская ходьба плюсы и минусы
В мире насчитывается большое количество видов спорта. Одним из наиболее популярных в наши дни, особенно среди представителей старших возрастных групп,...
Синусит правой верхнечелюстной пазухи
Острый верхнечелюстной синусит – это воспалительный процесс, который развивается в слизистых оболочках, выстилающих гайморовы пазухи. Ему свойственно наличие большого количества...
Синусовая аритмия возьмут ли в армию
Для сердца характерно небольшое увеличение или уменьшение ритма. Но если при сокращениях наблюдаются длительные паузы, то это может говорить о...
Скандинавская ходьба что лечит
Фанаты скандинавской ходьбы передвигаются с помощью специальных палок. В отличие от обычной прогулки, во время занятий с ними работают почти...
Adblock detector